Akut binyrebarkinsufficiens – Addison krise
Akut livstruende tilstand, som kræver omgående behandling. Behandlingen må undertiden påbegyndes alene på klinisk mistanke. Manglende eller forsinket behandling kan resultere i dødeligt udfald.
Ætiologi:
De vigtigste udløsende faktorer er gastroenterit og anden infektion med feber (45% af tilfælde), men akut binyrebarkinsufficiens kan også udløses af andre stresssituationer, såsom kirurgisk indgreb, psykisk belastning, hård fysisk aktivitet og ophør af substitutionsbehandling. Derudover kan krisen opstå på baggrund af manglende dosisøgning af hydrokortison i stresssituationer (se: stressberedskab), ved seponering eller aftrapning af glukokortikoid behandling (se: tertiær binyrebarkinsufficiens), og under behandling med medicin, som hæmmer produktion eller øger omsætning af kortisol (se: interaktion).
Akut blødning i binyrerne som årsag til Addison krise forekommer i sjældne tilfælde hos patienter med sepsis forårsaget af meningokokker eller pseudomonas (Waterhouse-Friderichsens syndrom), men kan også udløses af antikoagulationsbehandling samt koagulationssygdom. Tilstanden er beskrevet som komplikation til graviditet, antifosfolipid syndrom og idiopatisk binyrevenetrombose. CT-scanning af abdomen kan afsløre bilateralt forstørrede binyrer med tegn til blødning.
Symptomer og kliniske fund:
Det kliniske billede er domineret af en svært påvirket almentilstand med hypotension (systolisk BT < 100 mmHg), dehydrering, diffuse mavesmerter, kvalme og opkastninger, diarré, feber, udmattelse, konfusion, sløret sensorium og coma. Hypovolæmisk shock forekommer især hos patienter med primær binyrebarkinsufficiens og responderer ikke på væskebehandling eller inotropisk støtte.
Akut binyrebarkinsufficiens bør mistænkes i følgende kliniske situationer:
- Akut sygdom hos en patient kendt med kronisk binyrebarkinsufficiens
- Akut sygdom hos en patient i behandling med glukokortikoider, herunder inhalations-steroider og steroider til udvortes brug
- Uafklaret hypotension, eventuelt i kombination med elektrolytforstyrrelser
- Sepsis og cirkulationssvigt, som ikke responderer på standard behandling
- Patienter med svært påvirket almen tistand eller langtrukket forløb, som ikke står i forhold til den formodede udløsende sygdoms natur.
- Kraftige mavesmerter (pseudoperitonitis) hos akut dårlige patienter.
- Ved typiske biokemiske fund: hyponatræmi, hyperkaliæmi, hypoglykæmi (øget insulinfølomhed) og metabolisk acidose.
Behandling:
Addison krise er en livstruende tilstand, som kræver AKUT behandling.
- Ved mistanke om akut binyrebarkinsufficiens skal patienten omgående have tilført 100 mg hydrokortison i.v./i.m., gerne præhospitalt og INDLÆGGES AKUT.
- Kredsløbsstabilisering og retablering af væskebalance og elektrolytstatus ved intravenøs tilførsel af hydrokortison (Solu-cortef®) samt isoton NaCl.
- Væskebehov det første døgn er oftest 3 – 5 liter.
- Isoton glukose gives ved hypoglykæmi.
- Solu-cortef® (Hydrokortison)
- 100 mg gives i.v. straks over 1 – 2 minutter.
- Yderligere 200 mg hydrokortison som kontinuerlig intravenøs infusion over de første 24 t.; alternativt som refrakte injektioner hver 6. time (50 mg x 4 i.v.).
- Solu-cortef® kan blandes i isoton glukose eller saltvand
- Parenteral hydrokortison kan oftest nedtrappes over 1-3 dage til vanlig substitutionsdosis, dog afhængig af udløsende årsag.
- Så længe patienten har gastrointestinale symptomer, gives Solu-cortef® i.v.
- Tillæg af mineralokortikoider er unødvendig, så længe hydrokortison dosis er over 50 mg pr. døgn.
- Vedligeholdsbehandling gives som ved kronisk binyrebarkinsufficiens.
- OBS: Søg efter udløsende årsag til Addison krise.
Link til fuld NBV-binyrebarkinsufficiens